学习古代汉语对于病理诊断也是有帮助的,比如「息」字,除了「休息、停止」的含义外,还有「生长、繁衍」的意思,另外还有「小而不易察觉」的意思。所以「息肉」的含义就是「一小块多长出来的肉」。
息肉是消化道最常见的病变之一,种类繁多,形态多种多样,目前仍缺乏统一的分类标准。
本文将例举消化道常见息肉的种类,介绍每一种息肉的好发部位,以及最重要的临床、内镜和病理表现。
由于文章篇幅较长,分成了五个部分,今天带来第五部分:好发于大肠的息肉(下)的内容。
疾病列表
四、好发于大肠的息肉
5、家族性腺瘤性息肉病(Familialadenomatouspolyposis,FAP)
定义
家族性腺瘤性息肉病是一种由致病性APC基因突变引起的常染色体显性遗传综合征,典型特征是结直肠腺瘤性息肉个,胃肠道其他部位的结肠外表现(包括息肉)和硬纤维瘤。
衰减型FAP(AttenuatedFAP,AFAP)特征包括:大肠腺瘤数量较少(20-个)、癌变风险略有降低(80%)、患结直肠癌时间晚发(平均56岁);
临床
曾用名:Gardner综合征、Turcot综合征;
好发于青春期(20岁左右);
典型表现是结直肠息肉数量个;
10%出现硬纤维瘤,见于小肠系膜、腹壁和四肢;
常见肠外良性病变:骨瘤、牙齿异常和先天性视网膜色素上皮肥大;
少见肠外恶性肿瘤:肝母细胞瘤和甲状腺癌、胆管癌、胰腺癌和卵巢癌;
如不行手术,患者45岁时患结直肠癌风险接近%;
内镜
典型发病部位是结直肠;
结直肠粘膜面大量息肉样或绒毛状腺瘤;
结直肠息肉密集分布、大小不一;
结直肠息肉数量;
几乎所有患者均伴有十二指肠腺瘤;
60%以上患者伴有胃息肉;
病理
腺瘤的镜下形态具有异质性;
不同腺瘤组织类型不同、异型程度不等;
单个腺瘤形态与散发性腺瘤相似;
其他
FAP相关胃息肉特征如下:
①大多数胃息肉(80%)为FGP;
②FGP常多发;
③40%的FGP伴低级别异型增生;
④罕见FGP伴高级别和癌变;
⑤少数胃息肉(20%)为腺瘤;
⑥腺瘤主要是小凹型腺瘤(17%);
⑦腺瘤少数是幽门腺腺瘤(3%);
⑧腺瘤罕见是肠型腺瘤;
6、幼年性息肉综合征(Juvenilepolyposissyndrome,JPS)
定义
幼年性息肉病综合征是一种常染色体显性遗传的癌症综合征,其特征是胃肠道多发性息肉,主要发生在结肠直肠,也包括胃和小肠;与相关胃肠部位的腺癌风险显著增加相关。
部位
主要发生在结肠(尤其是直肠、乙状结肠);
85%伴有胃息肉;
14-33%伴有小肠息肉;
临床
是最常见的胃肠道错构瘤性息肉病综合征;
约一半病例缺乏家族史;
患者常见胃肠道出血、肠粘膜脱垂、肠套叠;
结肠癌诊断的平均年龄为44岁;
进展为结直肠癌风险明显增加(10%-30%);
胃和小肠息肉癌的风险约结肠1/5;
内镜
单叶状,表面光滑、圆形;
通常多发;
有蒂,表面光滑;
直径几毫米到几厘米;
息肉易碎,可自行脱落;
常伴出血;
病理
隐窝扩张,扭曲,呈囊状扩张;
囊腔内含有粘液;
固有层疏松水肿;
炎症活跃;
表面糜烂;
常见嗜酸性粒细胞浸润;
缺乏明显的平滑肌束;
有时伴有局灶异型增生;
小肠幼年息肉与炎症性息肉非常相似(区别在于临床背景);
其他
JPS相关胃息肉特征如下:
①约15%可见不典型增生;
②可显示肠或幽门腺分化;
③仅凭组织学很难可靠地区分胃增生性息肉、幼年息肉和Peutz-Jeghers息肉。
表4:幼年性息肉综合征的临床诊断标准。
图36:幼年性息肉,隐窝腺体呈不规则囊性扩张(图片来自参考文献2)。
图37:幼年性息肉,隐窝腺体呈不规则囊性扩张,腔内含有粘液,固有层水肿,伴炎症细胞浸润(图片来自参考文献2)。
6、增生性息肉(Hyperplasticpolyp,HP)
部位
最常见于大肠;
胃也可发生;
小肠少见;
临床
好发因素:吸烟、饮酒、叶酸摄入低和肥胖;
最常见于老年人;
发病率随年龄增长而增加;
通常无症状,在结肠镜中偶然发现;
内镜
好发于左半结肠(约90%),尤其直肠;
表面光滑有光泽;
常多发;
无蒂;
直径1cm;
病理
共同的病理特征如下:
①「成熟」的外观
②腺管呈锯齿状结构,以浅表部分明显;
③基底部可出现增生带(染色较深,但仍向表面成熟);
④腺管缺乏分枝、出芽或隐窝扩张;
⑤细胞核无明显分层;
⑥核异型性很小;
亚型
表5:增生性息肉的常见亚型。
其他
胃的增生性息肉特征如下:
①最常见胃窦和胃体;
②常多发,表面光滑,无蒂;
③大多数1cm,罕见可达10cm;
④多数发生在慢性胃炎背景下;
⑤胃小凹明显拉长、内折、分支,呈锯齿状;
⑥间质高度水肿,伴炎症细胞浸润,富含血管;
⑦固有层腺体通常不参与息肉形成;
⑧可见小的平滑肌束杂乱分布;
⑨大约1%到20%的增生性息肉伴有异型增生;
⑩大约2%可能有局灶癌变,尤其当息肉大于1cm;
图38:微泡性HP,腺管内呈锯齿状结构,细胞核位于基底部,胞浆内含有丰富的微泡状黏蛋白(图片来自参考文献2)。
图39:杯状细胞性HP,管腔内锯齿状结构相对较少,富含杯状细胞,缺乏粘液蛋白(图片来自参考文献2)。
图40:粘液减少型HP,具有明显的再生表现,细胞核颜色深,粘蛋白缺乏,微乳头结构,杯状细胞明显缺乏(图片来自参考文献2)。
7、Cowden综合征(Cowdensyndrome)
定义
又名多发性错构瘤综合征,是一种常染色体显性遗传性疾病,其特征是多发性错构瘤,累及三个胚层的任何一个,且易患癌症。
部位
最常见于大肠;
整个胃肠道均可受累(包括食管);
临床
约85%患者有PTEN(10q23.3)胚系突变;
发病年龄为13~65岁(25岁前多见);
几乎所有患者均发生胃肠道息肉;
80%的患者有食道弥漫性糖原性棘皮病;
其他症状包括皮肤黏膜损伤;
癌症风险增加(主要为乳腺癌、甲状腺癌等);
内镜
通常3-10毫米之间,但也可以更大;
病理
息肉具有混合性组织学表现;
食管可见弥漫性糖原性棘皮病;
胃可见增生性或错构瘤性息肉,异型增生少见;
十二指肠主要为错构瘤和神经节细胞瘤及腺瘤;
结肠常混合存在增生性息肉、幼年性息肉、腺瘤和神经节细胞瘤等;
8、Cronkhite-Canada综合征(CronkhiteCanadasyndrome)
定义
又称息肉-色素沉着-脱发-爪甲营养不良综合征,是一种罕见的非遗传性广泛性息肉病。
部位:
多见于胃和结肠;
少见与小肠;
通常不累及食管;
临床
好发于成年人,平均59岁;
除胃肠道息肉外,患者还有脱发、指甲萎缩、皮肤色素沉着和白癜风;
高达20%患者发展为腺癌;
死亡率约为50%;
内镜
息肉直径通常在0.5到1.5厘米之间;
单个息肉可能表现为细长乳头状或绒毛状,或表现为成簇无蒂结节;
病理
组织形态与幼年息肉非常相似;
息肉表面和小凹增生伴囊性变;
隐窝含有浓缩的粘蛋白
腺体萎缩;
固有层水肿,伴轻-中度炎症;
周围的非息肉性粘膜呈萎缩和小凹增生伴有微囊变交替区;
图41:Cronkhite-Canada综合征相关息肉,固有层水肿,隐窝扩张伴分支(图片来自参考文献2)
图42:Cronkhite-Canada综合征相关息肉,固有层水肿,隐窝扩张伴分支,周围伴炎症细胞浸润(图片来自参考文献2)
参考资料:
1.《WHOClassificationofBreastTumours5thEdition》
2.《OdzeandGoldblumsurgicalpathologyoftheGItract,liver,biliarytract,andpancreas》
3.《DiagnosticHistopathologyofTumors,5thEdition》
4.《胃肠道病理学》第3版
5.《消化道黏膜病理活检解读(第2版)》
6.《刘彤华诊断病理学(第4版)》
7.《阿克曼外科病理学(第10版)》
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