白塞病(Beh?etsyndrome,BD)是一种发病原因不明,以血管炎为基本病理表现的慢性、复发性、系统全身性疾病,以反复口腔和生殖器溃疡、眼部及皮肤损害为主要临床特征,并可累及关节、血管、消化道、神经等全身多个系统。
BD累及胃肠道时,成为肠型白塞病,本文就肠型白塞病的临床特点、诊断、鉴别诊断进行分享。
一、
临床特点
1临床症状
腹痛最为常见,其他可表现为腹泻、腹胀、恶心、呕吐、食欲减退等,并发症包括狭窄、肠梗阻及穿孔、出血等。
2
内镜及病理表现
典型内镜表现为单发或多发圆形或椭圆形、边界清晰的深凿样溃疡,好发于回盲部。病理检查显示血管炎性改变,血管周围淋巴及单核细胞浸润。
二、
诊断标准
年国际BD分类诊断标准 反复口腔溃疡+其他4项临床表现中至少2项者,可诊断为本病。注意每项临床表现需除外其他疾病。见表1。
年国际BD评分诊断标准 总分值≥4分,可诊断BD。注意每项评分指标均需除外疾病。见表2。
肠BD的诊断需依据符合BD诊断标准的临床表现,此外还应有内镜下发现的消化道典型溃疡,以回盲部最多见,典型的表现为单发或局限性多发(≤5个)的、圆形或类圆形位置较深的大溃疡,溃疡边缘分明。
三、
鉴别诊断
克罗恩氏病与白塞病有许多重叠的特征,即胃肠道、皮肤、关节、眼和心脏等的表现,二者区分具有挑战性,下表总结二者之间的主要区别。
来源
医脉通及网络
编辑
李红燕
审核
党万太副教授
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