河南省首例无关脐血移植成功治疗儿童EB病

童年本是人生中无忧无虑、尽享父母宠爱、在家里撒欢撒娇的阶段，但是，家住洛阳的于宝宝（化名）却无法快乐起来，在1岁半时因为反复发热、肝脾肿大，医院治疗病情未缓解，最终在郑大一附院儿科确诊为EB病毒感染相关性噬血细胞综合征。

噬血细胞综合征是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的单核巨噬细胞增生性疾病，其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少。噬血细胞综合征主要分为两种：1.原发性（遗传性）：常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史；2.继发性或获得性：由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。该病来势凶险、进展迅速，如果治疗不及时，死亡率极高。

于宝宝经过化疗8周后，病情很快缓解，但是后来又反复复发，在第二次复发时，病情十分危重，行儿科疑难病例讨论，多数专家认为这个患儿生存的可能性极低，但是家长不愿放弃，坚决要求积极治疗，后经主管医师王叨副主任医师积极调整方案后，患儿病情又逐步得到缓解，但是不幸合并肠穿孔、腹膜炎，又急诊手术行肠造瘘术，术后反复高热、感染，历经几次生命垂危，最终感染控制，噬血病情再次缓解。为了使该病得到彻底根治，主管医师王叨建议采取异基因造血干细胞移植术，家长同意并积极配合治疗。

5月18日肠造瘘术后，准备配型接受移植

6月19日，入舱移植术前准备中

6月27日，脐血干细胞顺利回输

7月12日，造血干细胞移植成功后出舱，但出现移植严重并发症VOD，血性腹水、肝脾肿大、皮肤排异，合并肺部感染，再次挣扎在生死边缘

8月22日，患儿病情逐步得到控制，转小儿外科行二期肠缝合术

9月3日，二期肠缝合术后12天，手术切口愈合良好

9月7日，患儿一般状况可，出院随访中。

9月17日，移植后两个半月门诊随访。

于宝宝得此重病是不幸的，他又是幸运的，虽然几经生死挣扎，在主管医师的精心治疗下，最终战胜病魔，重获新生。

据悉这是河南省首例EB病毒噬血细胞综合征复发病例进行的造血干细胞移植，也是河南省接受造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征的最小年龄患儿，而且患儿移植过程中带着肠造瘘，极其容易出现感染、出血等并发症，移植风险极大。此病例的成功移植，标志着郑大一附院儿童造血干细胞移植技术跨上了一个新的台阶。