白塞病患者腹痛便血，该如何治疗

主要症状及体征

年龄：45岁。

主诉：因反复口腔多发溃疡14年，上腹部绞痛伴腹泻、便血7d，加重伴发热1d于年4月来我院就诊。

病人14年前因反复痛性口腔多发溃疡伴低热、咽痛、关节酸痛、视神经炎、附睾炎、毛囊炎样皮疹及针刺试验阳性诊断为“白塞病”，以美卓乐、甲氨蝶呤、益赛普等药物维持治疗4年，后自行停药。

T39.2℃，P次/min，R21次/min，BP/73mmHg（1mmHg=0.kPa）。神清、表情淡漠；腹部稍膨隆，全腹压痛、反跳痛，呈板状腹，叩诊呈鼓音，无肠鸣音。

血常规WBC19.90×/L，N0.91。腹部立位X片及上腹部CT平扫提示：膈下游离气体，腹部肠腔少量积气，并见小液平。

治疗经过

此医院以“急性肠炎”对症治疗后入我院，拟诊“消化道穿孔伴弥漫性腹膜炎”行急诊剖腹探查。术中所见：腹腔内粪性积液约mL，脏器表面覆盖较多脓苔；距回盲部约30cm的末端回肠有12处直径0.4~0.6cm穿孔，穿孔多靠近系膜缘对侧，呈“对吻样”（图1）；回盲部探及一5cm×4cm已穿孔肿块（图2），肠内容物流出；周围肠管和系膜明显水肿，附近肠系膜见数枚肿大淋巴结。术中诊断：肠多发穿孔伴弥漫性腹膜炎。行右半结肠切除术。

图1末端回肠多发对吻样穿孔

图2切除的右半结肠标本

术后病理回报：炎性肠病，符合肠型白塞病表现。术后予以腹腔冲洗引流、抗感染、静脉营养支持等治疗，未出现肠漏等并发症，术后10d恢复进食。但病人反复低热，血常规提示白细胞、血小板持续性偏高，骨髓穿刺提示粒细胞、红细胞、巨细胞三系增生明显活跃之骨髓象，结合C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）等指标持续偏高，考虑“白塞病活动期”，予美卓乐、益赛普治疗后恢复。出院后规律服药控制白塞病，术后1个月复诊，诉大便次数稍多，查血常规、CRP、ESR及肠镜均未提示复发。

最后诊断

肠型白塞病肠多发穿孔

病例讨论

白塞病由Behcet首次报道而得名，是一种累及全身多系统疾病，主要病理基础是广泛累及的血管炎，目前多认为是一种基于遗传易感性并由感染或其他环境因素诱发的自身免疫性疾病。除口、眼、生殖器损害外，此病还可导致关节、皮肤、心、肺、血管、神经系统、消化道病变，临床可分为血管型、神经型和肠型等。以消化道损害为主要表现时称为肠型白塞病，10%~50%白塞病有肠型表现，常在白塞病发病后4.5~6.0年出现。白塞病可累及从口腔到肛门的全消化道，病变主要以单发或多发溃疡为主，溃疡过深及反复发作可继发胃肠道穿孔和消化道出血等。肠型白塞病典型表现为：

（1）腹痛，可位于右下腹、上腹或脐周部位，累及食管时有胸骨后烧灼样痛。（2）消化道出血，以血便常见。（3）肠梗阻，多为回盲部炎性包块所致。（4）肠穿孔，多位于回肠末端、回盲部，少数位于升结肠，有多部位、术后反复发作的特点。实验室检查ESR、CRP升高，针刺反应阳性。

影像学检查提示多发不规则性龛影、黏膜皱襞粗大不规则、充盈缺损、肠壁僵硬水肿；内镜下可表现为回盲部多发穿凿样溃疡，也可呈表浅溃疡、肠管狭窄、弥漫性炎症、多发糜烂等。在白塞病病人中肠型白塞病占较高比例，但出现消化道穿孔、肠梗阻等并发症者极少见。因此，以消化道穿孔为主要表现的白塞病易误诊为炎性肠病、消化性溃疡、非甾体抗炎药相关胃肠黏膜病变、肠结核、阑尾炎、消化道肿瘤等。

本例病人有反复发作的口腔溃疡、附睾炎以及针刺反应阳性，明确诊断白塞病已达14年，此次发病首次出现腹痛、便血等消化道症状，在此诊断基础上，结合其消化道临床表现，肠型白塞病诊断成立。病人此次发病以消化道症状为主要表现，初诊医生误诊为“急性肠炎”进行治疗，最终发生消化道穿孔。病史询问不详细，以及病人本人对白塞病可能在发病后数年后累计消化系统的特点不了解，二者直接导致了误诊误治，延误病情。

白塞病尚无根治性治疗手段，目前治疗手段以控制病情、减轻症状以及降低并发症发生率为目的。药物治疗是肠型白塞病的主要手段，应用糖皮质激素，辅以免疫抑制剂、非甾体抗炎药、干扰素、肿瘤坏死因子等。在消化道炎症急性期，应尽早、足量应用糖皮质激素治疗。目前肠型白塞病消化道穿孔后的外科治疗仍是经验性治疗，文献报道手术治疗后极易复发。外科手术治疗肠型白塞病需慎重。坚决杜绝因误诊而实施的相关手术。

选择合适的手术时机为降低术后并发症发生率，应尽量避免在急性期进行外科手术治疗。当然，若发生消化道穿孔、出血等并发症，病死率极高，需及早诊断并急诊手术治疗。

本例肠型白塞病初诊因病史询问不详误诊，肠道多发穿孔后行手术治疗，术后充分营养支持及继续激素治疗，1个月后复查肠镜无复发表现，各项指标正常。术后近期效果佳，长期效果待随访。

病例来源——《中国实用外科杂志》

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