本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如

而本病占消化道畸形的第4位

什么是小儿先天性巨结肠?先天性巨结肠(hirschsprung′s discase)是发生于小儿常见的饿一种疾病,又称肠管无神经节细胞症(agangliono-sis)由于hirschsprung将其详细描述,所以通常称之为赫尔施普龙病(hirschsprung's- disease),是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形

什么是小儿先天性巨结肠?希望以上提供的信息对这种疾病的认识提供一些帮助,同时也希望对这种疾病的治疗提供参考

先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻,合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形对此病的认识和发展已有200余年的历史1691年ruysch首先报告本病,后来一直到1886年hirschspmng才在柏林的儿科大会上对先天性巨结肠予以了详细系统的描述,因此将该病以他的名字命名为hirschspmng病巨结肠是mya(1894)倡用1901年tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关tiffin等在1940年指出,巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果

1964年ehrenpries详细论述了hirschs-prong病的病因学和发病机理到1950年swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如,使肠管产生痉挛性收缩、变窄,丧失蠕动能力近端肠段扩张,继发性代偿扩张肥厚发病率为2000～5000个新生儿中有1例,仅次于直肠肛门畸形,在新生儿胃肠道畸形中居第2位据上海地区(1966～1975)资料,消化道畸形的发生率占先天性畸形的24.67%据passarge等报道414例,男女之比为5～10:1并有明显的家族发病倾向,有关资料表明本病可能为多基因遗传近20年来,由于组织学、组织化学、电镜、免疫组化等研究手段的进展人们在先天性巨结肠病理,生理组织学、胚胎发育、遗传诊断治疗均有很大的进展