容易误诊为胰腺肿瘤的先天畸形异位胰腺

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容易误诊为胰腺肿瘤的先天畸形：异位胰腺

国家癌症中心、中医院、胰胃外科、胰腺肿瘤中心

异位胰腺顾名思义是指正常胰腺组织生长在胰腺以外器官的先天性发育异常（先天性畸形）。异位胰腺发生的原因可能与胚胎期胰腺组织的异常迁移有关，其确切的机发生制尚不清楚。

异位胰腺可发病于任何年龄，男女之比为2:1。胰腺组织可以异位至很多腹部器官，容易出现异位胰腺的器官顺序为：十二指肠30%、胃25%、空肠15%、Meckel憩室6%、盲肠3%、很少一部分出现在胆囊、胆总管、肝脏或者脾。

异位胰腺多无临床症状，常合并其他疾病，偶然可发生急性和慢性胰腺炎，胰岛细胞瘤、腺瘤、胰石症及恶性肿瘤，也可使胃肠道发生溃疡、出血、穿孔、梗阻。有些病人往往以合并疾病的症状而就诊，或在腹部手术时无意间发现。异位胰腺在临床诊治过程中有时会被误认为肿瘤性疾病。

异位胰腺因发生部位（器官）不同，伴发不同的病理改变，产生不同的临床表现。异位胰腺因出现不同的临床表现分为以下7种类型：

1）隐匿型：大多数异位胰腺属于隐匿型，病人终生无症状，仅在体检、手术或尸检时偶然发现。

2）肿瘤型：该型病灶多位于粘膜下层，使粘膜局部隆起，在胃镜、钡餐检查时易误诊为肿瘤，另外异位胰腺也有恶变的可能。

3）梗阻型：梗阻的发生与病灶大小和部位有关，位于幽门部可引起幽门梗阻，位于胆管或十二指肠乳头部病灶可引起梗阻性黄疸，位于小肠者可引起小肠套叠及肠梗阻。

4）出血型：异位胰腺刺激胃肠道粘膜，引起充血、糜烂，加之分泌的胰液刺激可引起消化道出血

5）溃疡型：位于消化道的异位胰腺因分泌的胰液消化胃肠道粘膜，引起胃肠道黏膜溃疡，可出现上腹疼痛、不适等症状；上消化道造影及胃镜常误诊为消化性溃疡。

6）穿孔型：异位胰腺浸润胃肠道壁全层，可引起穿孔、出现急性腹膜炎的表现。

7）憩室型：异位胰腺可发生于消化道憩室或其它畸形部位，如Meckel憩室、胆总管囊肿、脐尿管囊肿等，引起局部的炎症或出血。

对于没有症状的异位胰腺无需治疗。术中偶然发现者，在不影响原来既定的手术方案时可行单纯肿物切除。由于本病可发生急或慢性胰腺炎症、继发出血、坏死、穿孔、梗阻和囊肿形成，甚至有癌变可能，因此，有症状的异位胰腺是手术切除的指证。手术方式可视异位胰腺的位置及病变程度而定，一般认为局部切除是安全而合理的方法；手术切除后立即行术中冰冻病理检查，如异位胰腺存在恶变，需改行相应部位的根治性手术。