近期德国Huber医生在TheLancet杂志上发表了一则精彩病例,仅通过病史及皮肤病损图片,你能给出正确诊断吗?
病史患者男性,59岁,患终末期肾脏病,自年起行血液透析。此次患者因腿部渐起疼痛性、不愈合性溃疡2月就诊(图A),无明确外伤史。
问题此患者皮肤病变最可能的原因是什么?
A.外周动脉疾病
B.慢性静脉瓣膜功能不全
C.钙化防御
D.坏疽性脓皮病
进一步检查患者双侧足部脉搏可触及,未见慢性静脉功能不全。软组织X线检查示动脉弥漫性钙化,呈网状模式(图B)。
图B.左小腿X线:弥漫性钙化和动脉狭窄(箭头)
皮肤活检后组织学检查见血管硬化及血栓形成(图C)。
图C.组织学检查:钙质硬化及小动脉内血栓(HE染色,×)
VonKossa染色提示钙沉积阳性(图D)。
图D.VonKossa染色:动脉钙沉积,表现为突出的黑色颗粒(箭头)(×)
综合上述线索,
诊断:钙化防御
学习钙化防御是一种导致组织坏死的系统性动脉中层钙化综合征。皮肤活检及影像学特征有助于诊断,但阴性结果不能排除诊断。
虽然钙化防御发病机制尚不清楚,但有几个共同因素可促使其发展。此患者相关危险因素有:终末期肾脏疾病、继发性甲状旁腺功能亢进及口服抗凝药(苯丙香豆素)。
最近研究表明,无动力性骨病患者的低甲状旁腺激素水平与钙化防御有关。
遗憾的是,钙化防御目前还没有标准化治疗方案。根据目前治疗报道,患者停服抗凝药物,予西那卡塞、硫代硫酸钠、磷酸盐及血液透析等治疗。4周后,皮损好转出院。
编辑:费杨虹虹
皮肤时间,陪伴专业的你。