中国医药教育协会胃肠超声学组分享
肠套叠之“元凶”迷宗----潜伏的肠淋巴瘤
作者:陈晓康陈泽坤单位:医院厦门分院(医院)
简要病史
患儿,男,2岁9月,因“阵发性哭闹10小时”入院。查体:右下腹压痛,无反跳痛,伴呕吐,腹部无包块,无恶心、腹泻,无发热、咳嗽。既往史、家族史、出生史无特殊。实验室检查:生化、血常规、CRP等指标正常;查粪便常规+隐血:隐血阳性。
超声检查:
第一次检查,超声声像图:
超声提示:肠套叠合并肿大淋巴结套入,建议水压灌肠。
行超声水压灌肠复位后声像图表现:
超声提示:回盲瓣结构显示清晰,回盲部周围可见低回声团块,边界清;超声提示:回盲部低回声病变,性质待定。
第二次超声检查,患者复套,超声声像图:
超声表现:右侧腹探及不均质回声团,横切面呈“同心圆征”,直径约38mm,纵切面呈“套筒征”,长径约60mm,套筒末端可见一极低回声团,大小约31x29mm,形态不规则,内回声不均,位置较固定,套头内肠壁增厚,厚约6mm,回声减低,CDFI:团块内探及丰富血流信号。
内镜检查:
手术结果:
病理检查:
超声诊断:1、继发性肠套叠;2、回盲部低回声病变(淋巴瘤待排)
3、腹腔内多发淋巴结肿大,
内镜结果:回盲部肿物,性质待查
手术结果:1、肠套叠2、回盲部肿物
病理结果:(回盲部)非霍奇金淋巴瘤(B细胞性淋巴瘤)
讨论
胃肠道淋巴瘤是最常见的发生在淋巴结外的肿瘤,它起源于胃肠道淋巴组织,多为非霍奇金淋巴瘤,占结外非霍奇金淋巴瘤的40%,其中原发性肠淋巴瘤(primaryintestinallymphoma,PIL)占40%。PIL起病隐匿,常缺乏特异的临床表现和体征,早期误诊、漏诊率高。患者常因继发肠套叠、肿块压迫肠管或浸润造成肠梗阻等急腹症就诊时发现。
PIL可发生于各年龄段,病因尚不明确,可能与遗传和环境因素、病毒感染、免疫缺陷及某些肠道疾病等有关。该病多起源于肠壁粘膜下层的淋巴组织,在粘膜下层及固有层浸润形成结节或肿块,使管壁增厚、僵硬,可融合形成肿块,同时也可弥漫浸润,形成溃疡,可发生于小肠任何部位,但常好发于淋巴组织丰富的回肠末端和回盲部,发生率可达60%~65%,病变范围较为广泛。
PIL的超声表现可分为弥漫浸润型、肿块型。弥漫型表现为肿瘤主要浸润肠壁,沿肠壁长轴生长,肠壁局限性或非对称性增厚,类似“假肾征”或“靶环征”,增厚的局部呈实质性不均匀低回声或近似无回声,往往此时粘膜面光滑,早期肠淋巴瘤肠壁固有肌层及浆膜层清晰可见,管腔内充满气体回声,管腔变窄或不变窄,可累及一段或多段肠管,肠蠕动一般正常或稍减弱;肿块型表现为受累肠壁结节样或团块样增厚,呈单发或多发的低回声或极低回声团块,边界尚清晰,伴或不伴有肠壁增厚,突向肠腔内,彩色多普勒超声显示两种类型PIL均可探及丰富血流信号。肿块型PIL应注意与肠息肉和肠道间质瘤鉴别。肠息肉于肠黏膜表面向腔内凸起,呈椭圆形或球形的低回声或中等回声实质性团块,与肠壁通过长短不同的蒂连接,结节内血流信号丰富,以蒂以蒂状条束状血流信号为主。肠道间质瘤一般起源于肌层,可局限于壁内,也可向黏膜下生长突出于肠腔内,或向浆膜面生长突出于肠外,超声表现为不均匀低回声,可伴出血、坏死或囊性变,坏死或囊性变部分可与肠腔相通、内含气体或形成“气-液平”[1],而淋巴瘤极少引起液化或钙化。另外,由于肠道淋巴瘤缺乏成纤维反应,不引起促结缔组织生长反应,肠管形态可变,仍能保持一定的扩张度和柔软度,较少引起肠梗阻征象,故可观察到肠管蠕动,是超声诊断PIL征象之一。
文中1例为弥漫浸润型淋巴瘤继发的肠套叠。PIL中较大的腔内肿块或肿瘤在肠壁的浸润造成肠管不同程度变形狭窄及蠕动失常,可引起肠套叠[2]。因此对于发生在回盲部或回肠末段的淋巴瘤引起的反复肠套叠,应注意原始肿瘤病变的存在。由于肠淋巴瘤主要累及黏膜固有层或黏膜下层并沿小肠长轴生长,再向腔内外侵犯,因此超声表现为肠壁不均匀增厚,回声极低,粘膜面尚光滑,部分区域增厚形成低-无回声瘤块向腔内突出,早期肠淋巴瘤肠壁固有肌层及浆膜层清晰可见,多伴有周围系膜增厚及淋巴结肿大,同时内镜提示肠粘膜面光滑,局部有隆起病变时,应首先考虑肠淋巴瘤可能。
内镜下活检是确诊肠淋巴瘤的重要手段,超声以简便、准确、无辐射等优点可作为临床怀疑小肠病变重要的初筛手段。PIL的超声表现具有一定特征性,超声可以准确显示病变的部位、范围、肠外器官受侵及腹腔淋巴结肿大情况,结合病史特点,以及必要时结合超声引导下穿刺活检,有助于本病的定性及鉴别诊断,同时实时观察有无肝脏等脏器转移,为本病的临床诊治及判断预后提供了重要依据。
参考文献[1]UlusanS,KocZ.Radiologicfindingsinmalignantgastrointestinalstromaltumors[J].DiagnIntervRadiol,,15(2):-.
[2]GhimireP,WuGY,ZhuL.PrimarygastrointestinalLymphoma.WorldJGastroenterol,,17(6):-.
有趣的灵魂在等你长按扫码