自发性孤立性肠系膜上动脉夹层

自发性孤立性肠系膜上动脉夹层（Spontaneousisolatedsuperiormesentericarterydissection，SISMAD）是指不合并主动脉夹层而单独出现的肠系膜上动脉夹层。在临床上是一种较为少见且凶险的疾病，可导致肠缺血坏死。SISMAD是一种少见疾病，自年Bauersfeld首先报道SISMAD，至今仅报道余例，且绝大多数为个案报道。随着医学影像技术的飞速发展，SISMAD的诊断率有所提高，部分患者无症状而偶然发现。

SISMAD病因尚不明确,可能的原因包括高血压、动脉硬化、妊娠、肌纤维发育不良和创伤。SISMAD临床表现缺少特异性，容易误诊或漏诊。主要表现为突发急性剧烈腹痛，疼痛位置往往较模糊，进食后加剧，可无明显诱因。如果SMA主干真腔受压严重，周围侧枝代偿不佳，可出现血便和肠管坏死。但该疾病也可无腹部症状，有些患者在影像学检查中无意中被发现。

目前大部分学者认为腹部血管增强CT是诊断该疾病的首选方法，但DSA仍然是诊断该疾病的金标准，尤其是旋转造影以及术中三维重建在显示真假腔血流及分支与侧枝血管形成等方面是血管增强CT所无法比拟的，并且可以直接进行腔内介入治疗。

关于SISMAD的影像分型，Sakamoto总结12例患者的影像学资料，将本病分为4型。Yun在此基础上提出了3型法（如图）：Ⅰ型：SMA近远端均有破裂口，真假腔无血栓；Ⅱ型：SMA近端有破裂口，其中Ⅱa型：SMA近端有破裂口，真假腔无血栓，Ⅱb型：SMA近端有破裂口，假腔可见血栓；Ⅲ型：SMA近端有破裂口，真假腔均可见血栓，远端血流不畅。理论上，Ⅰ型患者血流动力学几乎未受影响，如果夹层没有进展可以保守治疗；Ⅱ型夹层患者因假腔血流无出口，故张力较高，有夹层进展甚至肠道坏死的危险，所以部分病人必须进行血管重建（包括介入治疗及手术治疗）；Ⅲ型患者如果侧枝代偿不佳则需要血管重建。

因其发病率较低，目前SISMAD尚无规范化治疗，其治疗包括保守治疗、介入治疗、手术治疗3类。有不少报道保守治疗可获得满意的疗效。但仍有不少接受保守治疗的患者，因症状无缓解或加剧而接受手术或介入支架治疗。Gokulakkrishna提出患者如果出现以下情况之一应进一步行手术或支架治疗：①肠道缺血坏死的症状和体征；②夹层和瘤体在进展；③真腔进行性狭窄或血栓形成；④动脉瘤先兆破裂或栓塞。年Leung首先应用Wallstent自膨式支架来支撑受压迫的动脉真腔，疗效显著。腔内支架成型术尤其适用于手术耐受能力差及没有肠坏死的患者。此后越来越多的成功病例被报道，腔内支架治疗有成为治疗该疾病首选的趋势。病变段如无重要分支动脉,也可应用覆膜支架。